المَهَق Albinism

موضوع: المَهَق Albinism الثلاثاء مايو 18, 2010 4:24 am

ما هو المَهَق؟

المَهَق
حالة فيها يكون الشخص لديه القليل من صبغة الميلانين (مركب يعطى اللون) أو
ليس لديه إطلاقاً منها في عينيه , جلده أو شعره . ولهذا السبب تبدو النّاس
المصابة بالمهق مختلفة قليلاً عن أفراد عائلتهم الآخرين الغير متأثرين
بالمهق . ويكون لديهم بشرة فاتحة جداً قابلة للإحتراق من أشعة الشمس ,
شعرهم أبيض أو لونه فاتح جداً , و قد يصابوا كثيراً بحَوَل حيث تكون عيونهم
حسّاسةً لضوء الشّمس .
تصنيف المَهَق

هناك صنفان رئيسيّان من
المَهَق :

بصرىّ جلدىّ Occulocutaneous - OCA
o يشمل خفة لون
الشّعر, الجلد والعيون
o الشكل الأكثر شيوعاً للمهق
بصريّ Occular
o
صبغة الميلانين مفقودة بشكل رئيسيّ من العيون بينما يبدو الجلد والشّعر
طبيعيين أو أفتح بسيطاً فقط
o تشكل 10-15 % من كلّ حالات المهق
يشمل
المهق البصرى الجلدى مجموعة من الأنواع المختلفة من المهق إعتماداً على
جين المهق المُعيّن المتأثر . المهق البصرى الجلدى طبع 1 و طبع 2 أشيع
أنواع المهق البصرى الجلدى .

أنواع المَهَق
البصرىّ الجلدىّ

"1" ( مهق متعلّق بإنزيم
التيروسينيز (Type1 ( tyrosinase-related albinism
• تتضمّن المجموعات
الفرعيّة OCA1, OCA1A و OCA1B
• الإصصباغ قليل جدًّا أو لا يوجد
•
عيب وراثيّ لأنزيم التيروسينيز الذي يساعد الجسم أن يبدّل الحامض الأمينيّ
تايروسين إلى

" 2" ( مهق متعلّق بالجين P )Type2 (P-gene related
albinism)
• الإصطباغ طفيف
• عيب وراثيّ بالجينP على الكروموسوم 15

متلازمة
هيرمانسكي- بودلاك Hermansky-Pudlak syndrome

•الإصطباغ متفاوت
•
عيب وراثيّ بالجين P على الكروموسوم 10
• يصاحبه أيضًا صفائح دم غير
سويّة تؤدّي إلى النّزيف, تليّف الرّئة و مشاكل بالجهاز الهضمى

أنواع
أخرى من المهق البصرى الجلدى أقلّ شيوعاً
• متلازمة تشيدياك- هيجاشي
Chediak-Higashi syndrome
• متلازمة برادر- ويللي و أنجيلمان
Prader-Willi and Angelman syndrome
• المهق البصرى الجلدى المتعلِق ب
(TRP1(TRP1-related OCA

كيف يصاب الشخص بالمهق ؟

المهق غالبًا مرض موروث بشكل متنحي الذي يعني أنّك قد
ورثت جينَين مهق ( واحد من كلّ والد ) . إذا كان أبويك حاملان فقط للمهق (
كل واحد به جين واحد مهق و جين واحد سَوِىّ ) سيكون لديهم معلومات وراثيّة
كافية لعمل الصّبغة السَويّة ولن تظهرعليهم أيّ علامات مهق .

من الأكثر عُرضة خطر الإصابة بالمهق ؟

يحدث
المهق في كلّ أنحاء العالم ويؤثّر على الناس من كلّ الأعراق . يتساوى
الذّكور والإناث فى احتمال حدوث الحالة بالرغم من أن المهق البصريّ يحدث
مبدئياً في الذّكور .
شخص واحد كل 70 شخص يحمل جيناً للمهق . الأزواج
الذين يحمل كلٍ منهما جيناً متنحياً للمهق ,تكون لديهم فرصة 1 في 4 لولادة
طفل مصاب بالمهق .

ما المشاكل المرتبطة بالمهق ؟

المشاكل
الرّئيسيّة للمهق يسببها عجز الجسم عن إنتاج صبغة الميلانين ( ودورها
الرئيسيّ في الجلد هو امتصاص الضوء فوق البنفسجى الشمس فلا يتلف الجلد من
الشّمس ) . للميلانين أيضًا دور في تطوّر الرّؤية السويّة للعين . امتلاك
شعر أبيض أو فاتح اللوّن بسبب نقص الميلانين لا يسبب قلق , لكنّ, نقص
الميلانين في الجلد والعيون يمكن أن يسبّب المشاكل التّالية :
مشاكل
الجلد

سهولة الإحتراق من الشمس
فرصة متزايدة للإصابة بسرطانات
الجلد
مشاكل العين

ضعف البصر - بالرّغم من أنّه ليس عَمَى ,
البصر ضعيف وقد لا يمكن تصحيحه تمامًا بالنّظّارات . وتتواجد درجات متفاوتة
من قصر النظر أو بعد النظر .
رُهاب (عدم احتمال) الضّوء - الحساسية من
الضوء أو بَهَرُ النظر .
الرَأرَأة - حركة لا إراديّة للعيون ذهابًا
وإيابًا .
الحَوَل - العيون لا تثبت وتتعقّب معًا .
تأثر الشبكية -
هذه منطقة مهمّة بالعين حيث أنها المسئولة عن إرسال إشارات إلى المخّ .
اختلال انتقال الإشارات يسبب اضطرابات رؤية مختلفة .
أنواع أخرى للمَهَق
أقلّ شيوعاً قد تكون مصاحَبة أيضاً بمشاكل تجلط الدّم , نقص المناعة
أومشاكل بالسّمع .
قلق واحد لا يجب أن يُغفل عنه هو خطر عزلة النّاس
المصابة بالمهق . الأشخاص المصابين بالمهق , بخاصّة الأطفال يحتاجون لأن
يُعَامَلُوا بشكل طبيعى وأن يشتركوا في كلّ الأنشطة . وهم بتطوّرون فى
نموهم بشكل سَوِىّ ونسبة ذكاءهم طبيعية , فهو تخريف أن المصاب بالمهق ضعيف
عقليًّا أو معاق ذهنياً .

ما العلاجات أو الاحتياطات التى يمكن أن تُؤْخَذ ؟

إنّه من المهم للمصابين بالمهق أن يحموا أنفسهم من
التعرّض للأشعة فوق البنفسجية ,وبالتالى تجنب الآثار المدمّرة التى قد
تسببها للجلد .

كيفية
إجتناب الشمس

o البس
الملابس الواقية ( أكمام طويلة و بنطلونات طويلة, قمصان بالياقات, القماش
مُحكَم النسج الذى لا يسمح بمرور الضوء خلاله ), القبّعات ( عريضة الظِل ) و
النظّارات ( المصنوعة خصيصاً للحماية من الشعاع فوق البنفسجى ) .
o
استعمل كريمات واقية من الشمس واسعة المجال و ذات عامل حماية من الشمس
(SPF) 15 أو أعلى- وادهن بها كلّ المناطق المكشوفة .
قم بإجراء فحوصات
الجلد المنتظمة بواسطة أخصائى خبير فى التعرُف على علامات سرطان الجلد .
لأنّ
المرضى لديهم القليل أو ليس لديهم إطلاقاً من الاصطباغ , فإن عادةً
سرطانات الجلد سوف لاتكون مصطبغة أو تكون صبغتها قليلة . بلّغ طبيبك أيّ
بقع أو أورام مشتبه فيها فورًا .
لا يستطيع أن يشفى إخصائيّ العيون
مشاكل العين , لكنّه يمكن أن يساعد بالتقنيات البصرية المساعِدة المختلفة
تحسين الرّؤية عند المصابين بالمهق